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有些人無法接受藥物的幫助,反而造成 嚴重過敏反應 - 淺談史帝芬強生症候群(Stevens-Johnson syndrome,SJS)

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史帝芬-強生症候群(Stevens-Johnson syndrome,SJS)是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應(通常由於藥物或者感染),它主要會導致全身表皮細胞死亡,甚至造成真皮與表皮分離!SJS可是能致命的哦!(死亡率通常為5%,但還得看身體的其他狀況,死亡率能高達90%)SJS 最開始的症狀有點像感冒,包括咳嗽多痰、無力、頭痛、關節痛。接著皮膚會出現對稱性皮疹,常見於臉部及胸口。接下來面積會逐漸增大,隨後出現 水泡 並發生 表皮真皮脫離,當然不只是表面的皮膚,其餘症狀還包括了,口內粘膜/ 鼻內粘膜/ 陰部粘膜/ 眼部粘膜/ 腸胃道粘膜/ 下呼吸道黏膜/ 肛門粘膜 等等,下面為SJS常見症狀照片,可以點擊(+)觀看真實照片,但每個人接受度不同,請斟酌哦~

重點來了SJS的病因常是因為不謹慎使用藥物,下方有解釋,而有些藥是屬於常用藥物,如果你有在用,那代表你沒有過敏,很安全,不用擔心,千萬不要自己停藥,那樣更危險!!

SJS還尚屬於較輕微的病症了,SJS的影響範圍大約為全身表面積的10%,如果影響範圍達到10~30%,那就是另一種病了,叫做中毒性表皮壞死症候群(TEN),這個可是加強版的SJS哦!下面是一個簡單的示意圖,代表了SJSTEN的好發區域

基本上SJS和TEN是同一種病,只不過在嚴重度上面有所不同,TEN是SJS的嚴重版本!以病因來說的話,SJS很多時候是因為藥物引起的,而TEN常常由病毒引起!

史帝芬強生氏症候群(SJS)是由兩位美國兒科醫生 Albert Mason Stevens史帝芬)及Frank Chambliss Johnson強生)發現,並以他們的名字命名這個症候群,他們在1922年觀察2位7~8歲小朋友,他們 發燒、皮疹、頰膜炎、嚴重結膜炎 等等。當時這兩個小朋友還被誤診為當時的常見疾病 – 出血性麻疹(hemorrhagic measles)下圖為麻疹的樣子,真的還蠻像的,難怪誤診

這個就是麻疹,事實上真的和SJS或TEN頗相似,也難怪1922年那時候被誤診,事實上也不算誤診啦!因為在那個年代,醫學字典裡面也還沒有SJS和TEN 這兩個病啊!!

雖然SJS是先在這兩個小朋友身上被發現,但後來的病例統計出,成人是比較常見的,而且女性發生率(60%)比男性(40%)還要高!

至於病因比較常見的就是 1. 感染性的(比較常見於小孩,病毒,細菌 和真菌都有可能造成)2. 藥物導致的;SJS常常為藥物導致的,我們在讀藥的時候,就常常看到,某某藥物(常見藥物)需要注意基因型,為高風險性 造成史帝芬-強生症候群(SJS),常見藥物包括(再說一次,如果醫師開的藥物有在列表內,代表你可以吃,你適合吃,不然他不會開給你,不要擅自停藥,非常危險!!):

1. 抗生素(如penicillins 和 ciprofloxacin),常用來治療細菌感染,多為很常使用的藥物,導致SJS的風險較低~

2. 巴比妥鹽(Phenytoin、Valproic acid、Barbiturates),這些藥物常常是被用來治療癲癇症的,但是現在已經有更新副作用更少的藥物了~

3. 抗癲癇藥物例如:Carbamazepine,由於我們的基因型較敏感(HLA-B1502),漢族以及泰國人比較容易因為 Carbamazepine 造成SJS!Lamotrigine 也是最近有發生,且幾乎奪走一位小女孩的命哦!

4. NSAIDs,這個就是非類固醇消炎止痛藥,這個很常使用,比方說 diclofenac/ ibuprofen/ piroxicam/ celecoxib,但是大家也要知道,風險非常非常低,幾百萬人裡只有一個這樣的狀況~ 而NSAID裡面,aspirin算是相對安全的!

5. 防痛風,減尿酸藥,例如 Allopurinol:這個是老藥物了,這個藥物也算是整篇的紅星重點,因為這個藥物常常被不小心的濫用,人們常常自行購買;再三叮嚀,這樣是危險的!!現在已經有更新更安全的藥物,人們在開始使用此類藥物之前真的應該要經過各種安全評估後再開始使用!!

6. 奎寧類藥物,例如 hydroxychloroquine,這類藥物最近被炒得沸沸揚揚~加上美國總統發表的一些較激進的 medical statements,大家開始買賣並濫用這類藥物,已經有致命性的SJS和TEN發生了~大家真的不要亂來啊!!

7. TNF-α antagonists (如infliximab、etanercept、adalimumab),這類的藥物主要適用於風濕性關節炎/ 僵直性脊椎炎/ 乾癬性關節炎,這些藥物通常是醫院醫師開立,所以在注射之前都會經過很多檢測,所以造成SJS或者TEN的機會並沒有很高!

8. nevirapine及Indinavir,這類藥物原本在大家的身旁並不會聽過,但是因為最近新冠肺炎的肆虐(COVID-19 pandemic),有醫藥專家進行臨床測試,利用這類藥物去殺死新冠病毒,這類的藥物本身是用來治療愛滋病的!!因為愛滋病和新冠肺炎都是因為病毒造成,所以拿來 “試試看” 也是有機可循啦!

至於治療,基本上就是症狀治療,馬上停止懷疑的過敏原藥物,然後靜脈補充大量水分設法去 “稀釋” 血液中藥物並增加排泄,接下來可能也需要用到大量類固醇~
無論是 SJS 還是 TEN,這兩個症候群都是因為過敏反應,所以,說真的,基本上是無法去預測的,如果發生了,說真的,也是倒霉,但是我們能做的就是盡量去避免自己當醫生,自己亂吃藥~記住,這非常重要!!!!

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